Un’alterazione del sistema immunitario potrebbe avere un ruolo decisivo nell’insorgenza e nella progressione della sclerosi laterale amiotrofica (Sla). Secondo una ricerca internazionale, a cui ha contribuito anche l’immunologo italiano Alessandro Sette del La Jolla Institute for Immunology (California), il meccanismo alla base della malattia avrebbe caratteristiche autoimmuni: le difese dell’organismo, invece di proteggere, attaccano per errore le cellule nervose. I risultati, pubblicati su Nature, aprono nuove prospettive per lo sviluppo di strategie terapeutiche mirate.
Che cos’è la Sla
La Sla è una patologia neurodegenerativa caratterizzata dalla perdita progressiva dei motoneuroni, le cellule nervose che dal cervello e dal midollo spinale inviano i comandi ai muscoli volontari. Quando questi neuroni muoiono, la capacità di compiere movimenti si riduce progressivamente. La malattia ha un decorso molto variabile: in alcuni casi l’evoluzione è rapida, in altri più lenta, con una durata che può oscillare da pochi mesi a diversi anni. Colpisce più spesso tra i 50 e i 65 anni, ma non risparmia fasce d’età diverse, con una frequenza che cresce con l’invecchiamento. E’ caratterizzata da un danno esteso agli oligodentrociti e dalla perdita di motoneuroni, che porta alla paralisi.
Per anni si è sospettato che un processo di tipo autoimmune, mediato da cellule T specifiche, potesse accelerare la distruzione dei neuroni. Tuttavia mancavano prove concrete a sostegno di questa ipotesi.
Lo studio
Gli scienziati hanno scoperto che le persone affette da SLA producono un numero elevato di cellule T CD4+ che prendono di mira una proteina specifica dei neuroni, chiamata C9orf72, Nei pazienti che mostravano una forte presenza di queste cellule “aggressive”, la malattia avanzava più rapidamente. Viceversa, quando erano presenti cellule immunitarie ad azione antinfiammatoria, la progressione risultava rallentata.
Questo meccanismo, spiegano gli autori, potrebbe chiarire sia le modalità del danno ai neuroni sia le ragioni delle notevoli differenze di velocità con cui la Sla si manifesta nei vari malati.
Come sottolinea David Sulzer, co-coordinatore della ricerca presso il Columbia University Irving Medical Center di New York:
«Abbiamo finalmente un’evidenza diretta del coinvolgimento del sistema immunitario nella Sla. Questo non solo ci aiuta a capire perché la malattia possa evolvere così velocemente, ma offre anche indicazioni utili per lo sviluppo di future terapie».
